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Malattia di Creutzfeldt-Jacob: individuato il prione nella mucosa olfattoria. Possibili ricadute diagnostiche


Una collaborazione tra Istituto Superiore di Sanità , Università di Verona ed Università di Padova ha portato ad un’importante scoperta , che potrebbe avere non solo ricadute sulla diagnosi della malattia di Creutzfeld-Jacob , che colpisce gli esseri umani , ma anche sulla malattia da prioni che colpisce gli animali ( malattia della mucca pazza ).

La proteina prionica infettiva è stata trovata nel neuroepitelio della mucosa olfattoria nei pazienti con malattia di Creutzfeld-Jacob sporadica , una rara malattia neurologica.

Ad oggi la diagnosi certa della malattia si ha solo dopo la morte del paziente.
In futuro , grazie a questa scoperta , la diagnosi della malattia potrà essere fatta su pazienti vivi con una semplice biopsia della mucosa olfattoria.

Inoltre , la dimostrazione della presenza della proteina prionica a livello della mucosa olfattoria potrebbe far ipotizzare una nuova via di trasmissione della malattia da prioni.

I Ricercatori italiani hanno studiato 9 pazienti , deceduti , con malattia di Creutzfeld-Jacob sporadica.
La proteina prionica è stata trovata nella mucosa olfattoria e nella via olfattoria di tutti i pazienti , ma non nella mucosa respiratoria.( Xagena2003 )

Fonte: Zanusso G et al , N Engl J Med 2003; 348: 711-719

Neuro2003